Radiology:MRI，给你一双看清脑干消融自然病史的眼睛！

脑部消融（VWM）是脑脑部营养不良性病因的一种乏善可陈形式，其之前脑脑部是唯一或最醒目的所致影响组织。定义VWM的MRI特征是脑脑部的完变成性稠密和囊性扭曲，于FLAIR图表上乏善可陈为脑脑部接收机相近或与脑脊液（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5性状之前的任何一个性状的双拷贝核酸变异激起的，这些性状编码真核翻译变成开端系数eIF2B的五个亚单位。VWM的中风时长主要是在儿童早期，但于胎儿期至老年期均可中风。

在过往的30年之前，MRI在VWM的病因之前发挥了重要关键作用。然而，脑脑部极化的时长不够实质性还没有人被系统分析，而且缺乏不尽相同中风变成年人的MRI雏形的系统参考资料。为了使MRI在病患试验车之前发挥不够宝贵的关键作用，近来，发表在Radiology杂志的一项分析通过对大量经形态学证实的VWM病征在MRI上的脑脑部所致方面原因的系统分析，为临床实质性了解及阐述VWM的发生发展给予了影像学支持。

根据中风变成年人，将性状确认的VWM病征分层为六组：1岁以下，1岁至2岁以下，2岁至4岁以下，4岁至8岁以下，8岁至18岁以下，以及18岁或以上。经机构审查的委员会准许，用三种法则对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI打印图表完变成了回顾性分析。 (a)测量侧脑组织宽度与颅骨的平均值（脑组织与颅骨平均值[VSR]），以估计脑流失；(b)在FLAIR图表上，通过目测将脑脑部分别为正常、颇高接收机、稠密或囊性扭曲的比率，并转化为脑部极化评分。(c) 颅内容积被分割变成正常外观的脑部和网状结构、所致但结构上存在的（FLAIR-颇高接收机）和稠密或囊性（FLAIR-颇高接收机）脑部，以及脑组织和脑脊液（CSF）。

本分析风险评估了270名病征（之前位变成年人，7岁[四分位数区域，3-18岁]；144名未婚病征）的共461次检查；112名病征完变成了连续变成像。中风较晚的病征有着较颇高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑部极化评分[F(5) = 4.68; P < .001]和稠密或囊性脑部体积[F(5) = 13.3; P < .001]。中风时长越晚，脑部极化评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的方面率越低。

图 不尽相同中风变成年人的病征在FLAIR图表之前脑脑部所致的方面原因。(a, e) 一位7个年底中风的年长病征的第一次（a）和最后一次（e）MRI打印（7个年底和23个年底时）。第一次MRI打印时，内囊和胼胝体的FLAIR均匀分布和大脑顶叶脑部的极少稠密。在最后一次MRI打印之前可以看到大脑脑部的完全囊性扭曲。在最后一次MRI打印之前，侧脑组织的后部因脑部下沉而扩展到；脑组织的前部直至保持稳定狭窄。(b, f) 一名14个年底中风的年长病征的第一次（b）和最后一次（f）MRI打印（19个年底和30个年底时）。第一次MRI打印推测弥漫性脑部所致，顶叶脑部有稠密情形。在最后一次MRI打印之前，脑脑部完全被液体取代。(c, g）一个7岁中风的未婚病征的第一次（c）和最后一次（g）MRI打印（8岁和25岁时）。脑部地底下推测中期同心圆的斑纹，反映了稠密组织内复原较好的血管四周组织。最后一次MRI打印推测稠密的脑脑部有轻度增加，脑脑部流失。(d, h) 一名46岁中风的未婚病征的第一次（d）和最后一次（h）MRI打印（48岁和55岁）。第一次MRI打印推测脑组织四周脑部轻度稠密，顶叶和皮质下脑部胶质化并伴有脑流失。最后一次MRI打印推测稠密没有人明显增加，脑流失稍稍增加。

本分析暗示，脑脑部消融的病理类型和方面不够实质性取决于病因的中风变成年人：中风越早，脑脑部极化的囊性扭曲就越，方面速度越迟：而中风越晚，则脑部流失和胶质增生不够占优势。明确这些MRI特征对于正确说明了及阐述脑脑部病因的病理生理以及实质性的病患试验车给予了强有力的参考依据。

原文注解：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110