Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的吸取有关

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多该系统神经退行性性疾病，以上下社会活动神经元机能障碍为形态。虽然主要被视为是一种进行性的社会活动机能紊乱，但本质和不道德间歇性也越来越被视为是ALS的一个药理学形态。

虽然5-15%的ALS病患不必要显现楞颞叶痴呆的药理学形态，但30-50%的ALS病患不必要显现更细微的本质和不道德障碍。

在病因层面上，本质和不道德间歇性的蓬勃发展与社会活动另有脑区域不太可能会磷酸化的TDP-43酶的获取有关。视网膜不太可能会舒服已被美联社为ALS的一个病原体更进一步，与社会活动神经元变性人、性疾病演变和不良预后相关联。

GABA视网膜社会活动电路的退化与ALS的视网膜不太可能会舒服性的显现有关。鉴于视网膜不太可能会舒服性随着性疾病的蓬勃发展而缩减，可以话说TDP-43的获取不太可能介导了ALS之前大大蓬勃发展的生理间歇性。

布莱顿本质和不道德ALS筛查（ECAS）是作为审核ALS本质和不道德机能的具体工具而合作开发的，提供了对ALS特定（执行者机能、话语流畅性和语法）和非特定（回忆、识别系统记忆和视觉空间机能）本质领域的了解。

与此相关的是，ECAS得分确实可以预测ALS的TDP-43病因。

鉴于本质机能障碍和视网膜不太可能会舒服性随着性疾病的蓬勃发展而变得更加引人注意，利物浦大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS之前社会活动视网膜舒服性和本质障碍之间的关系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来审核视网膜舒服性，本质机能由布莱顿本质和不道德ALS筛查（ECAS）受测者已确定。本质障碍的定义是ECAS

视网膜不太可能会舒服的定义是短较宽视网膜内可抑制（SICI）减少，短较宽视网膜内促进（SICF）缩减，舒服性指数（IE）和社会活动诱发电位（MEP）频率。

他们纳入了40名ALS病患，其之前36%有明显的本质障碍（23名年长者，平均年龄62.1岁）。

本质障碍病患的视网膜不太可能会舒服性颇为引人注意，表现为短较宽视网膜内促进（SICF）、舒服性指数（IE）和社会活动诱发电位（MEP）频率缩减。

SICF与ECAS评分独立相关（β = 2.410；p

SICI的减小在ALS之前很明显，在执行者分数减小的病患之前颇为引人注意。

这个新颖的数据分析，重要意义在于发现了，本质障碍的ALS病患的视网膜不太可能会舒服性比小鼠更引人注意。鉴于ECAS受测者评分是TDP-43生理学的有效预测指标，视网膜不太可能会舒服性的缩减不太可能与TDP-43的获取有关。

原意出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798