J Gastroenterology：淋巴细胞G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4系统性疾病（IgG4-RD）是一种全身性薄膜炎性疾病，特征是IgG4阳性浆细胞大量增生性诱发，可累及多个系统和器官，其中IgG4相似性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道乏善可陈。IgG4-SC最常见的临床乏善可陈是梗阻性病变，部分病症还确实出现腹痛、体重减轻和饲料泻等病因。但是IgG4-SC病症的长期生存率尚不清楚，因此，本项研究工作意在对其进行研究工作。

研究工作部门将美国梅奥诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病症的结局与比率和性倾向最简单（1：1百分比）的原发性硬化性胆管炎（PSC）病症进行比较。

本项研究工作一共确定了89同上IgG4-SC病症。病人时的中位比率为67岁，男性为81％，中位随访时间为5.7年。78名病症接受泼尼松治疗以减缓病因，53名病症接受至少一种其他免疫酶抑制剂治疗以减缓病因。在IgG4-SC第一组中，有10同上幸存者（从病人到幸存者的平均时间为6.5年）：2同上由于颇高血压，3同上由于胆管癌（CCA），5同上由于非肝胆原因而幸存者。PSC第一组的11同上病症接受了肝移植，而IgG4-SC第一组的则从未。与IgG4-SC第一组相较，PSC中肝胆不良惨剧（颇高血压或CCA）的发生率颇高3.4倍（每1000人年的惨剧：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC第一组相较，IgG4-SC的总生存率往往较低（10年：共五79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究工作的最后研究工作部门总结道：IgG4-SC病症中88％接受了免疫抑制药物治疗，与比率和性倾向相最简单的PSC第一组相较，颇高血压和CCA的不确定性显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.